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神经母细胞瘤

发布时间:2011-04-18

 

概述

  一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
 
  约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下.某些患者家族倾向性.大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如颈部,骨盆等.原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见.许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高.神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤.
 

症状和体征

  症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难.偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症.可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线.其他少见的转移部位有皮肤和脑.患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压.由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状.
 

诊断

  影像诊断:85%的实性肿块内存有钙化影。肿瘤极易发展跨过中线范围,并且倾向于包绕而不是推挤血管。肝脏转移可能是低密度肿块或是不均质侵犯,大的肿块可能由于出血或液化坏死而密度不均。在彩色多普勒中肿瘤可显示丰富血供,MR检查对于是否侵犯脊髓椎管有意义,骨扫描可充分显示原发灶和骨转移灶的药物摄取剂量,对于产生儿茶酚胺的肿瘤使用MIBG(metaiodobenzylguanidine,间碘苄胍)
 
检查可以更有利的确定肿瘤扩散范围。
 
  诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围.以下检查用于可评估转移病灶:
 
  从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描.>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同时伴有高香草酸升高者占90%以上.虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析.
 
  鉴别诊断包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤。